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Élevé dans une famille aristocratique sicilienne, il est officier d'artillerie durant la Première guerre mondiale et militaire jusqu'en 1925. Il mène ensuite une vie oisive.
Guiseppe Tomasi di Lampedusa sera l'auteur d'un seul roman, Le Guépard, paru après sa mort en 1958.
Le Guépard fera l'objet du célèbre film éponyme de Luchino Visconti, avec Burt Lancaster et Claudia Cardinale.