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Bien que né à Paris, Roland Topor passa ses premières années en Savoie où sa famille juive d'origine polonaise se cacha de l'occupant nazi. Étudiant à l'École des beaux-arts de Paris, il collabora au journal Hara-Kiri dont il partageait le culte de l'humour noir, décapant et cynique. Il fut l'un des créateurs en 1962 du mouvement Panique avec Fernando Arrabal, Alexandro Jodorowsky et Jacques Sternberg.
En collaboration avec René Laloux, il fut attiré par le cinéma d'animation. Leur long-métrage La Planète sauvage obtint en 1973 le prix spécial du jury à Cannes. Il tint quelques rôles secondaires au cinéma pour lequel il réalisa aussi quelques affiches (Le Tambour de Volker Schlöndorff). On le retrouva également à la télévision pour deux émissions décalées : Merci Bernard pour les adultes en 1982 et Téléchat pour les enfants en 1983.
Il toucha également au théâtre, notamment en compagnie de Jérôme Savary, tantôt pour le scénario et la mise en scène, tantôt pour les décors et les costumes.
Tout au long de sa vie, il publia bon nombres de livres et de recueils de nouvelles, souvent restés confidentiels. Pourtant, Roman Polanski en tira Le locataire en 1976.
Une citation révélatrice sur les motivations de ce touche-à-tout, in Mémoires d'un vieux con:
« L'humanité a besoin de sublime. Le sublime du sublime, c'est l'art. Le sublime de l'art, c'est l'avant-garde.»Ou cet extrait de sa propre biographique dans Pense-bêtes :
« ... Je veux que mon existence Soit une suprême offense Aux vautours qui s'impatientent Depuis les années quarante En illustrant sans complexe Le sang, la merde et le sexe.»