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シャーロック・ホームズシリーズに登場する史上最高の名探偵シャーロック・ホームズを生み出した事で知られ、犯罪小説の第一人者として目される。
SF分野では『失われた世界』、『毒ガス帯』などチャレンジャー教授が活躍する作品群を、また歴史小説でも『白衣の騎士団』、『勇将ジェラールの回想』などを著している。
彼は1859年エディンバラで出生した。アイルランド系のカトリック教徒の家系で、芸術の職につくものが多かつた。イエズス会系予備校で九つまで過ごしたが、学校を離れた1875年にキリスト教やカトリシズムを拒絶して不可知論者となった。その後1876年から1881年にかけてエディンバラ大学で医学を学んだ。このときアストン（現在はバーミンガムの一地域となっている）の町で働いている。在学中に西部アフリカ海岸への航海で船医として乗り込み、その後プリマスに診療所を開いた。彼の診察所はふるわなかったが、患者を待つ間に彼は作品を書き溜めた。彼がより一層文学へとふけっていったのは、サウスシーへ診療所を移転した後だった。彼の最初の作品である「緋色の研究」は1887年にビートンクリスマス年鑑にシャーロック・ホームズの登場として発表された。発表後はしばらく売れなかったが、アメリカの出版社の依頼により「四つの署名」を発表してから、ホームズは莫大な人気を博した。
1885年、彼はルイス・ホーキンズと結婚したが、彼女は結核のために1906年に死去した。彼はその後1897年の出会いのときに一目ぼれをしたものの、妻を気遣って精神的なかかわりをもち続けていたジーン・リッキーと1907年に結婚した。
1890年、彼はウィーンで眼球の研究をし、翌91年ロンドンへ移り、義眼技工士として診療所を開いた。これはより一層の執筆時間を彼に与えたが、作者が自身の書く歴史小説やSFにより価値を感じ、シャーロック・ホームズを快く思っていなかったが、作者が望む以上のホームズの人気の高まりに、91年11月の母親への手紙で「僕はホームズの殺害を考えている……そして彼を永久に消してしまいたい。彼が僕の心をよりよいものから取り払ってしまった。」と書き、実際に93年に彼の殺害者として登場させたモリアーティ教授と共に「最後の事件」でスイスのラインバッハの滝壷へ突き落とした。読者はシャーロック・ホームズの復活を声高に要求した。それに押された彼はホームズがモリアーティを滝壷へ落として、彼自身はがけを上って助かったのだとして復活させた。そうしてホームズは結局、56の短編と4つの長編に登場した。
世紀の分かれ目に南アフリカでおこり、世界中からイギリスの行動に非難を浴びたボーア戦争に従軍して、広く翻訳された「南アでの戦争 : 原因と行為」と題された小冊子を執筆した。彼はこの冊子が1902年にサリーの副総監に任ぜられ、またナイト爵に叙せられた理由だと考えていた。二十世紀のはじめに、彼はエディンバラとBorder Burghsの二回にわたって議員に立候補したが、何れも落選した。
心霊学に関心を持ち、英国心霊研究協会会員となる。特に晩年は交霊会や心霊学の講演、それに関する執筆などを行った。生涯