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クロイツフェルト・ヤコブ病

クロイツフェルト・ヤコブ病 (Creutzfeldt-Jakob disease: CJD) は全身の不随意運動と急速に進行する痴呆を主徴とする中枢神経の変性疾患。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。

孤発性、遺伝性、新型に分類される。新型は異常プリオンを含む食肉を摂取したために発症するもので、イギリスで社会問題となった。食人習慣に起因するクールーも類縁疾患に含まれる。

原因は異常プリオンの中枢神経への沈着。異常プリオンは正常プリオンを異常プリオンに変換し増殖するため、少量の摂取でも発症の可能性がある。潜伏期間は約10年とされている。





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