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白血病

白血病(はっけつびょう、leukemia)という用語は、一般的には「白血球がん」という広い意味合いで使われている。小児から成人まで広くみられ、治療が困難でしばしばに至る疾患として知られている。

医学的には、腫瘍化した造血幹細胞が無制限に増殖し、血中にみられるような疾患の総称である。白血球系の細胞の腫瘍であることが多いため白血病と呼ばれるが、実際には赤血球系や血小板系の細胞が腫瘍化したものもあり、これらも白血病と呼ばれる。

悪性リンパ腫や骨髄異形成症候群といった類縁疾患は、腫瘍細胞が血中には通常みられないため白血病には含まれないが、これらも末期には血中にも腫瘍細胞が出現する。このことを白血化と呼ぶ。逆に、白血病のなかで成人型Tリンパ球白血病のように、リンパ腫のような経過をとって血液中に腫瘍細胞の出現しないものもある。

Table of contents
1 原因
2 分類
3 治療法
4 予後
5 関連疾病

原因

原因は明らかでないものが多いが、多くの白血病細胞では染色体の欠失や転移が認められ、自律増殖能の獲得との関連が示されている。

放射線被曝、ベンゼンなど一部の化学物質などは発症のリスクファクターとなる。その他にウイルスが原因であるものが知られている。ひとつはエプスタイン・バール・ウイルス(EBV)が関わっているバーキット・リンパ腫である。もうひとつは日本で同定された成人型Tリンパ腫(ATL)で、レトロウイルスのひとつHTLV-Iの感染が原因であることが明らかになっている。

分類

白血病における急性、慢性は一般的に用いる意味とは違っている。腫瘍細胞が分化能を失ったものを急性白血病、分化能をもっているものを慢性白血病と呼ぶ。
また、腫瘍の起源のとなった細胞が骨髄系の細胞かリンパ球系の細胞かによって骨髄性白血病リンパ性白血病に分類する。このことから大きく以下の4種類に分類される。
  • 急性骨髄性白血病
  • 慢性骨髄性白血病
  • 急性リンパ性白血病
  • 慢性リンパ性白血病
これらはさらに生物学的な性質から細分される。しかし、慢性骨髄性白血病だけはほぼ単一の疾患概念となっている(原因となる染色体異常がフィラデルフィア染色体以外にはほとんどない)。
細かい分類法はいまだに研究途上だがFAB分類が広く利用され、特に急性骨髄性白血病の診療において威力を発揮している。

治療法

  • 化学療法
  • 幹細胞移植移植
    • 骨髄移植
    • 臍帯血移植
    • 末梢血幹細胞移植
    • ミニ移植
  • 分化誘導療法

予後

白血病は腫瘍の量を0にしたことが確認できるわけではないため「治癒」したと言うことはできず「寛解」すると表現する。化学療法の発達が進んでいるため、寛解して再発しない率は次第に向上してきているが、依然として困難な疾患であることに変わりはない。化学療法に関しては、制吐剤が改良されてきたため施行中の
QOLは格段に改善されてきた。

白血病の中でも最も緊急性の高いものであった急性前骨髄球性白血病(APL)は、ビタミンA製剤であるオールトランスレチノイン酸(ATRA)が著効する(分化誘導療法)ことが発見されて以来、非常に治療成績の良い疾患となった。

現在、毒物として知られるヒ素や、催奇形性のため大規模な薬害をおこしたサリドマイドが白血病の治療薬として有望視されている。

関連疾病





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